Examen de l'importance de la gestion nutritionnelle dans le processus de croissance de 2 patients atteints de troubles du métabolisme des acides organiques

Ayako Yoshida 1) , Minatsu Ishige (Wada) 1) , Junichi Suzuki 1) , Hiroshi Saito 1) , Tatsuhiko Urakami 1) , Masari Takahashi 1) , Hideo Mugishima 1)

1) École de médecine de l'Université Nihon Pédiatrie Département de pédiatrie

J-STAGE date de sortie 20131104

Mots - clés: acidémie méthylmalonique , acidémie propionique , troubles du métabolisme des acides organiques , l' échec à se développer, la gestion nutritionnelle

Nous rapportons l'évolution de 2 cas de retard de croissance dans un trouble du métabolisme des acides organiques dans notre hôpital. Les patients atteints d'acidémie méthylmalonique qui se sont développés à l'âge de 7 jours ont été retardés dans le diagnostic et l'instauration d'un traitement approprié, et ont laissé un retard mental sévère et un retard de croissance en raison des séquelles de l'hyperammoniémie et d'un mauvais contrôle. Bien que la gestion nutritionnelle soit effectuée par alimentation par sonde, les vomissements sont forts et la hauteur passe à -2,6 SD. En revanche, dans le cas de l'acidémie propionique, qui s'est également développée à l'âge de 7 jours, une détection précoce et un traitement précoce approprié ont été initiés. Une nutrition suffisante en protéines et en calories a été prise en fonction des critères de traitement, et la taille est restée à -0,3 SD. On peut s'attendre à ce qu'une bonne gestion nutritionnelle fournisse un bon pronostic de croissance même pour les troubles du métabolisme des acides organiques.